兒童腎上腺疾病最常見的就是先天性腎上腺皮質增生癥，它是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由于腎上腺皮質在合成皮質醇過程中某些酶的缺陷所引起。
以膽固醇為原料合成皮質醇需要經過五個步驟，并且有對應的酶，其中任何一種酶缺陷均可以導致皮質醇生物合成過程受阻，使阻斷前的物質累積，在血尿中濃度升高而阻斷后的物質減少，由于皮質醇生成減少，下丘腦腺crh垂體acth分泌增多，刺激雙側腎上腺增生表現為糖皮激素、鹽皮質激素和性激素的代謝異常，不同的激素水平代謝異常可以出現與之相對應的臨床表現。
兒童腎上腺疾病有哪些
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內分泌科
2018-05-31 3328次
為你推薦
-
腎上腺疾病有哪些我們現在來講講，腎上腺的疾病這么一個問題，腎上腺這個器官很特殊，它的位置在雙側腎臟的上方，在身體來說位于腹膜后，左側往往是一個新月形的，右側往往是一個三角形的，它右側在肝臟的下方，左側在脾臟的下方，這個器官非常的隱蔽，但是腎上腺這個器官，作為一個內分泌器官，卻有非常重要的作用，腎上腺分為球狀帶、束狀帶、網狀帶，腎上腺增生也就是這三個部位，看看它是哪個部位增生，它往往增生之后就引起這個內分泌功能紊亂，它往往能夠分泌，腎上腺的皮質激素，腎上腺的髓質激素，還有這個雄性激素，這些激素分泌過多引起病人內分泌紊亂之后，它往往能夠表現出來這些臨床癥狀。如果雄激素分泌過多，它往往表現為雄激素過多的一些綜合征，包括比如說說話嗓音，然后第二性征改變，毛發(fā)、皮膚粗糙這方面的問題，如果糖皮質激素分泌過多，往往會引起這個滿月臉、水牛背，這個鹽皮質激素增多了呢，往往會引起這個高血壓、低血鉀這些臨床表現，所以如果出現這些臨床表現，就是說這樣的患者往往需要在內分泌科住院，做系統(tǒng)的內分泌科檢查，看看是什么原因引起的這個腎上腺增生或者說是腎上腺的腫瘤，腎上腺的增生就是說這個病人是越來越多了，為什么越來越多呢，因為現在有這個CT檢查，因為腎上腺這個器官比較隱蔽，超聲波檢查往往很難發(fā)現一些小的增生或者小的腎上腺的腫瘤，但是現在很多患者查肺部的CT或者腹部的CT，在這個CT檢查過程中，往往能發(fā)現這個腎上腺的問題。在我們臨床工作中，有很多病人就往往拿著肺部的CT片子或者說是腹部的CT片子，來找我們看，這時候往往能看出來，腎上腺有一些輕微的增生或者腎上腺有一些很小的腺瘤，這些病人沒有臨床表現，就是說往往都是說沒有功能性的，這些病人應該說是不需要治療的，但是病情嚴重以后，有一些臨床表現之后，往往需要手術治療的，這部分病人我們一般都是建議病人先到內分泌科做系統(tǒng)的檢查，檢查完畢之后，發(fā)現這個腎上腺的增生或者腎上腺的腫瘤，需要手術，這個時候，需要轉到我們泌尿外科來做手術，腎上腺的手術應該也是我們科的一個特色，對于一些小的腎上腺的腫瘤，我們做手術往往用腹腔鏡手術，就是說在身上打三個眼，就是通過這個操縱桿和那個腹腔鏡直視下，就能很輕松地把這個腎上腺的增生或者這個腫物做一個切除，但是對于一些巨大的，就是說非常大的腎上腺的腫瘤，手術難度還是非常大的，這個時候，我們往往采用機器人手術或者開放性手術來達到治療的目的。
03:12
許勇
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2018-05-03 20468次
-
腎上腺疾病引起的高血壓有哪些特點腎上腺的疾病引起的血壓高屬于繼發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓見于以下幾種情況：第一，原發(fā)性醛固酮增多癥，見于腎上腺有腺瘤或者是增生，血壓比較高，同時伴有低血鉀，肌肉無力。第二，嗜鉻細胞瘤，在腎上腺或者其他部位有一種瘤叫嗜鉻細胞瘤，可以釋放出兒茶酚胺，會導致血壓明顯升高，還可以伴有頭痛，心悸，出汗，面色蒼白等等。在發(fā)作的時候血壓升高的同時伴有緊張，心慌，頭痛，面色蒼白等等。第三，皮質醇增多癥，多見于中青年的女性，在血壓高的同時還會伴有明顯的向心性肥胖，滿月臉，水牛背等等，有的人還會出現紫紋，痤瘡等等。
01:46
劉春萍
主任醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2021-09-02 7403次
-
兒童腎上腺疾病有哪些癥狀兒童腎上腺疾病會出現食欲不振，惡心嘔吐，腹脹，腹瀉，脂肪存儲減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕，可進行性較大幅度減輕，意識腎上腺危象，可能還會導致血壓降低，以直立性低血壓最常見，部分患兒還會出現嗜睡，甚至精神障礙，女性腎上腺皮質醇，腎上腺雄性激素對維持性毛和心理有關，因此女性腋毛陰毛會脫落，月經會失調，嚴重的會閉經。平時一定要加強孩子的自身免疫能力，讓孩子多鍛煉，每天讓孩子打羽毛球，打籃球，慢跑，飲食一定要以清淡為主，多吃維生素，微量元素比較多的新鮮水果以及蔬菜。語音時長 01:20”
張翠香
副主任醫(yī)師四平市中心人民醫(yī)院
2022-08-05 1514次
-
腎上腺疾病有哪些腎上腺包括腎上腺皮質和腎上腺髓質，發(fā)生于皮質和髓質的部位不同，臨床上表現以及所對應的疾病的種類也是不一樣。如果發(fā)生于腎上腺皮質可以常見的有庫欣氏綜合癥，就是各種原因導致的皮質醇水平升高而引起的一系列臨床表現，再這就是糖皮質激素分泌太少就叫做腎上腺皮質功能減退癥，腎上腺皮質功能異常也可以繼發(fā)于垂體功能異常。另外就是比較常見的腎上腺疾病，包括原發(fā)性醛固酮增多癥、繼發(fā)性醛固酮增多癥以及醛固酮不敏感綜合征，還有就嗜鉻細胞瘤，這是比較常見，另外有一些不是很常見的疾病。語音時長 1:23”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-31 3104次
-
兒童腎上腺疾病有哪些癥狀腎上腺疾病的癥狀主要分為兩大類，一個是腎上腺皮質功能的減退，主要是出現低鈉血癥。臨床表現為表情淡漠，精神差，飲食不好這些情況。而腎上腺功能增強，主要疾病的代表是庫欣綜合征與原發(fā)性醛固酮增多癥，它的臨床上的表現主要是高血壓。
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2018-12-05 5302次
-
腎上腺疾病有哪些病情分析：腎上腺疾病有皮質病變和髓質病變兩種。腎上腺皮質病變會引起性腺激素、糖皮質激素和鹽皮質激素分泌異常，分別會導致性功能異常、庫欣綜合征和高血壓、低血鉀等。腎上腺髓質出現的問題會導致嗜鉻細胞瘤等。意見建議：如果懷疑腎上腺疾病，首先要明確是腎上腺皮質還是髓質出現的問題，這就需要查血，根據血液中的相關激素來進行確診，病變部位不同，治療方式也是不同的。
王洪華
主治醫(yī)師山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
2020-08-09 2701次
-
兒童腎上腺疾病有哪些兒童腎上腺疾病最常見的就是先天性腎上腺皮質增生癥，它是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由于腎上腺皮質在合成皮質醇過程中某些酶的缺陷所引起。以膽固醇為原料合成皮質醇需要經過五個步驟，并且有對應的酶，其中任何一種酶缺陷均可以導致皮質醇生物合成過程受阻，使阻斷前的物質累積，在血尿中濃度升高而阻斷后的物質減少，
苗莉
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-25 79次
-
腎上腺疾病有哪些癥狀腎上腺，這一位于腎臟上方的小腺體，卻在我們的身體中發(fā)揮著舉足輕重的作用。它分泌多種激素，調節(jié)著我們的新陳代謝、免疫系統(tǒng)以及應對壓力的能力。然而，當腎上腺出現問題時，一系列復雜的癥狀可能悄然浮現，影響我們的生活質量。那么，腎上腺疾病究竟會有哪些癥狀呢？1、血壓升高：腎上腺疾病常常會導致血壓升高，這是由
王建龍
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2024-09-23 0次
