運動神經元病目前臨床上尚無明確的分期，該病是一組病因未明的選擇性潛發(fā)脊髓前角細胞，腦干后阻運動神經元，皮質錐體細胞及椎體束的慢性進行性神經變性疾病，該病主要在四十歲以后發(fā)病，男性多于女性，病程持續(xù)進展，最終于呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染而死亡，本病生存期短之數月，長者達數十余年，平均27到52個月。
臨床上運動神經元病一般可分為四種類型：
第一，肌萎縮側索硬化。
第二，進行性肌萎縮。
第三，進行性延髓麻痹。
第四，原發(fā)性側索硬化等等。
運動神經元病的分期
袁俊麗主任醫(yī)師
邯鄲市第一醫(yī)院 神經內科
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孫永安
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毛之奇
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2021-09-14 2093次
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運動神經元病運動神元病是一種原因不明選擇性的損害脊髓前角腦干運動神經核，以緩慢進展性的神經系統(tǒng)變性疾病。臨床表現有肌肉萎縮、肌無力、肢體的上下運動救援癱瘓共存。一般不會累及感覺系統(tǒng)、植物神經，也不會影響到小腦功能?；颊咴诎Y狀表現上一般最早的癥狀出現在手部，患者手指運動沒有力量、笨拙，手部肌肉逐漸的萎縮，有可能會有肌主震顫，然后逐漸的發(fā)展。有可能會發(fā)展到前臂肌、胸大肌、背部肌肉，出現萎縮無力，肌張力增高，患者行程困難，呼吸吞咽有可能出現障礙。另外患者有可能會表現為一些嚴重的癥狀比如:侵犯的呼吸肌，患者有可能會表現為吞咽困難、飲水嗆咳，甚至導致呼吸困難，嚴重的會引發(fā)呼吸衰竭危及患者生命，針對該疾病目前沒有特效的治療手段，晚期一般都是需要用呼吸機維持治療。語音時長 1:31”
張化勇
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運動神經元病運動神經元病，是一系列以上下運動神經元改變?yōu)橥怀霰憩F的慢性進行性神經系統(tǒng)變性疾病，臨床表現為上下運動神經元損害的不同組合，特征表現為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。它的病因和發(fā)病機制還不是很清楚，這個病通常起病比較隱匿、緩慢進展，偶爾可以見到亞急性進展者，由于損害部位的不同，臨床上的表現也都是一些不同的組合。它主要分為以下幾類：第一，肌萎縮側索硬化，是最常見的類型，也稱為經典型，大多數為獲得型，少數為家族型，它的發(fā)病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發(fā)癥狀是一側或雙側手指活動笨拙無力，后出現手部小肌肉萎縮，雙手可以成鷹爪狀，并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累計面肌和咽喉肌。第二，進行性肌萎縮。第三，進行性延髓麻痹。第四，原發(fā)性側索硬化。語音時長 1:49”
郭倩
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楊立平
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運動神經元病注意什么病情分析：運動神經元病的患者日常要注意防寒保暖，避免受涼，保持情緒的平穩(wěn)，飲食方面營養(yǎng)要多元化，如果患者因為運動神經元病最終處于臥床的狀態(tài)，要加強護理多翻身，多扣背，防止患者發(fā)生墜積性肺炎，吸入性肺炎，也要防止褥瘡的發(fā)生。意見建議：運動神經元病屬于是罕見病，在臨床上沒有特效的藥物治療，目前主要就是對癥神經保護治療，可以給患者使用免疫抑制劑，比如利魯唑。建議患者通過中醫(yī)針灸、按摩理療等方式，延緩肌肉萎縮，促進肌肉力量的恢復。
楊立平
副主任醫(yī)師大慶市中醫(yī)醫(yī)院
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運動神經元病 癥狀運動神經元病的癥狀主要是以上下運動神經元受累為主要表現，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況。在臨床表現上不同的患者首發(fā)癥狀有多種表現，多數患者的話是以不對稱的局部肢體無力起病，比如出現走路發(fā)僵、容易跌倒，手指活動不
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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