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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10736次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3817次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凹陷，沒(méi)有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19391次

• 法洛四聯(lián)癥概述
  法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居于首位，法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后，主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況。重癥者有25%到35%在一歲以內(nèi)死亡，50%的病人死于三歲內(nèi)，70%到75%死于十歲以內(nèi)，90%的病人會(huì)夭折，主要由于慢性缺氧引起紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:05”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-17 2113次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過(guò)患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動(dòng)時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動(dòng)脈段凹陷。主動(dòng)脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動(dòng)圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見(jiàn)建議：法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1301次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 1904次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過(guò)心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次